Epidermolisis bulosa adalah kelainan jaringan ikat yang menyebabkan kulit mudah melepuh dan robek. Perawatan dapat membantu mencegah pembentukan lepuh, merawat lepuh dan kulit, mengatasi masalah nutrisi yang timbul dari lepuh di mulut atau kerongkongan, dan mengatasi rasa sakit.

Epidermolisis bulosa adalah sekelompok kelainan genetik yang menyebabkan kulit menjadi rapuh, mudah melepuh, dan robek. Lepuh dan luka terbentuk saat pakaian bergesekan dengan kulit, atau ketika kulit terbentur dengan permukaan yang keras.

Kasus yang ringan biasanya menyebabkan lepuh yang menyakitkan di tangan, siku, lutut, dan kaki. Gejala epidermolisis bulosa dapat berkisar dari sangat ringan hingga sangat parah.

Dalam beberapa kasus, lepuh terbentuk di dalam tubuh di tempat-tempat seperti mulut, kerongkongan, organ dalam, atau bahkan mata. Ketika lepuh sembuh, ini dapat menyebabkan jaringan parut yang menyakitkan. Dalam kasus yang parah, lepuh dan bekas luka dapat merusak organ dalam dan jaringan yang cukup fatal.

Jenis epidermolisis bulosa

Epidermolisis bulosa memiliki empat jenis utama, yakni:

Epidermolisis bulosa simpleks

Ini adalah bentuk epidermolisis bulosa yang paling umum, tingkat keparahannya dapat berkisar dari ringan atau tidak terlalu menyakitkan hingga parah atau sangat menyakitkan. Lepuh berkembang di lapisan atas kulit (epidermis). Lepuh jarang meninggalkan bekas luka setelah sembuh.

Junctional epidermolisis bulosa

Junctional epidermolisis bulosa menyebabkan lepuh terbentuk di mulut dan saluran napas. Ini merupakan kondisi yang jarang terjadi dan tingkat keparahannya dapat berkisar dari sedang (tidak nyaman dan nyeri ringan) hingga parah.

Distrofi epidermolisis bulosa

Distrofi epidermolisis bulosa dapat menyebabkan lepuh tumbuh di lapisan tengah kulit (dermis). Tingkat keparahannya dapat berkisar dari ringan hingga parah.

Sindrom kindler

Pada sindrom kindler, lepuh dapat terbentuk di semua lapisan kulit, namun ini sangat jarang terjadi.

Dokter dapat mendiagnosis epidermolisis bulosa simpleks, junctional epidermolisis bulosa, dan distrofi epidermolisis bulosa, sesuai dengan lapisan kulit mana yang terkena. Sindrom kindler dapat muncul sebagai lepuh di berbagai lapisan kulit.

Siapa saja yang berisiko mengalami epidermolisis bulosa?

Epidermolisis bulosa dapat memengaruhi semua orang, tak terbatas pada jenis kelami, ras, dan latar belakang etnis tertentu. Akan tetapi, seseorang lebih mungkin mengalami epidermolisis bulosa jika orang tuanya juga mengidap kondisi tersebut.

Kasus epidermolisis bulosa yang parah dapat menyebabkan munculnya lepuh di mata, sehingga seseorang dapat mengalami kehilangan penglihatan. Ini bisa menyebabkan jaringan parut yang parah dan kelainan bentuk pada kulit/otot seseorang, sehingga ia sulit menggerakkan jari, tangan, kaki, dan persendian.

Beberapa orang dengan epidermolisis bulosa berada pada peningkatan risiko untuk mengembangkan jenis kanker kulit yang disebut karsinoma sel skuamosa. Kematian juga kadang dapat terjadi jika epidermolisis bulosa terjadi di masa bayi karena infeksi parah (sepsis), masalah pernapasan karena saluran udara tersumbat, dehidrasi, dan malnutrisi juga bisa terjadi akibat epidermolisis bulosa.

YesDok menyediakan dokter profesional yang memungkinkan Anda berkonsultasi dari mana saja dan kapan saja. Konsultasi keluhan dan tanya dokter mengenai masalah kesehatan Anda dengan dokter spesialis di aplikasi YesDok.

(Foto: Northwell Health)